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Hernia embrionario, onfalocele, o - es una anomalía congénita en la que el contenido de la cavidad abdominal sobresale a través del cordón umbilical en el anillo.

La gastrosquisis significa "división del estómago." Es un defecto congénito de la pared abdominal, por lo general a la derecha del cordón umbilical. El contenido de la cavidad abdominal sobresale en el saco amniótico, por lo general sólo el intestino delgado, pero pueden ser el estómago, el recto y los ovarios. A diferencia de la membrana de recubrimiento hernia offline embrionario.

Onfalocele y gastrosquisis - las malformaciones más comunes encontrados por la cirugía pediátrica.

La incidencia de hernia fetal aumentó ligeramente en los últimos años y es de aproximadamente 1-2, 5 casos por cada 5000 nacimientos. Los estudios epidemiológicos han demostrado una asociación con el aumento de la edad materna y la influencia de los factores genéticos, la cual se hizo evidente después de estudiar los gemelos y las pruebas, que el defecto se encuentra a menudo en la misma familia.

Un estudio mostró que el 50% de los niños diagnosticados con una hernia umbilical como la única salida aparente, después de un cuidadoso estudio identificó otros defectos genéticos. Los autores recomiendan que buscan estos defectos en todos los niños con hernia fetal.

Por otra parte, la incidencia de gastrosquisis ha aumentado notablemente en los últimos 25 años y ahora está en 4-5 casos por cada 10.000 nacimientos. El aumento de la propagación se describe como una pandemia y es de interés como una posible confirmación de la interacción entre los genes y el medio ambiente.

Hernia embrionario y gastrosquisis están relacionados con factores que causan la insuficiencia de la placenta, incluyendo enfermedad, infección, adicción a las drogas de la madre y el tabaquismo. Un estudio también mostró que el ibuprofeno temprano en el embarazo es un factor de riesgo moderado para la gastrosquisis. Alcohol - factor de riesgo moderado para la gastrosquisis en el embarazo temprano y la hernia fetal - en el primer trimestre.

Manifestaciones de hernia umbilical

Hernia embrionario y gastrosquisis pueden determinarse para mejorar la AFP en el segundo trimestre o desviaciones encontrado durante la ecografía.

Embryonic hernia es un defecto de la pared abdominal del tamaño de 4-12 cm, que puede ser central, epigástrico y hipogástrica. Los principales defectos pueden estar asociados con hipoplasia de la cavidad abdominal y el pecho. Un estudio mostró que 74% de los pacientes con 4 onfalocele tienen otros defectos, a diferencia de los pacientes con gastrosquisis, donde un total de 16, 6%, tal.

La gastrosquisis es generalmente visto como un agujero de menos de 5 cm de longitud, el lado derecho del cordón umbilical. Las variaciones en tamaño, son más pequeñas que en el caso de hernia fetal. Y otras anomalías no se observan generalmente.

El diagnóstico diferencial

Onfalocele y gastrosquisis debe distinguirse unos de otros y de otros casos de tumores de la pared abdominal. Onfalocele situado más cerca del centro de gastrosquisis, recubierto con una membrana y con frecuencia ocurre en conjunción con otros defectos. Saco herniario en estos dos casos son diferentes. Cuando la hernia fetal es más difícil y puede incluir el hígado y el intestino fuertemente comprimido, y con la bolsa de gastrosquisis contiene sólo las asas intestinales sueltas y más suave.

Otros casos de tumores de la pared abdominal incluyen:

• Protrusión fisiológica del intestino. Aparece en la décima - decimotercera semana del embarazo y puede ser detectado por ultrasonido. Se puede distinguirse de la hernia embrionario Hernia: Tipos y síntomas - que son las más peligrosas?   porque en la decimoquinta semana de que desaparezca. Defectos importantes, incluyendo el hígado, lo que indica la hernia del feto en cualquier etapa.
• Hernia umbilical. A menudo se produce en los bebés prematuros. Pon este diagnóstico ayuda a la ecografía.
• Síndrome de bandas amnióticas. Esta es una causa común de anomalías de la pared abdominal. Las constricciones se producen debido a la ruptura interna aleatoria de la membrana amniótica, lo que conduce a la formación de filamentos saco fibroso. Las manifestaciones pueden ser similares a gastrosquisis, pero escanear puede mostrar una posición atípica del defecto y la contigüidad a la membrana amniótica.
• La extrofia vesical. En la imagen de ultrasonido (niñas) se parece a un tumor en los genitales. El escaneo secuencial no muestra la presencia de la vejiga puede ser detectado y otros defectos del sistema urogenital.
• Extremidad Complejo, la pared abdominal. Es una anomalía duro y fatal en el lado de la pared abdominal del cordón umbilical. También se pueden encontrar otros defectos - el corazón, las extremidades, el cerebro y la médula espinal.
• Hemangioma cavernoso múltiple Hemangioma - de lo que es peligroso? . Normalmente se encuentran en la parte inferior del tronco. Puede ser detectado por otros tumores superficiales que causan hipertrofia extremidades. Esta desviación se denomina síndrome de Klippel-Trenonneya.
• Pseudo-onfalocele. Este término se utiliza para describir cavidad abdominal estructuralmente normal, que ha cambiado de forma debido a la presión externa. Esto puede suceder, por ejemplo, debido a la presión del sensor de ultrasonidos. También puede ocurrir debido al agua y otras causas baja compresión de la pared inferior de la cavidad torácica.

Estudios en la hernia umbilical recomendado

• El nivel de alfa-fetoproteína en el suero de la madre. Aumenta con onfalocele y gastrosquisis, y en el último nivel de arriba.
• Cariotipo. Hay un fuerte vínculo entre las anomalías cromosómicas fetales y una hernia, por lo que el cariotipo se recomienda como una parte importante de la encuesta.
• La ecografía. Esta es la base del diagnóstico. Usted puede diferenciar una hernia de gastrosquisis fetal y otros casos de tumores de la pared abdominal, a juzgar por el tamaño y la posición de las funciones relacionadas con defectos.
• La resonancia magnética. Puede ser útil, además de ultrasonidos, especialmente para determinar la posición de la anomalía en el hígado.
• Otras maneras. Los bebés con hernia fetal se pueden utilizar una ecografía de los riñones, un ecocardiograma y una radiografía simple del sacro para excluir anomalías asociadas.

Tratamientos

La amniocentesis se muestra si hay un mayor nivel de proteína alfa y sospecha de la ecografía fetal después de la hernia.

Enfermedades relacionadas

El onfalocele puede estar asociada con un número de defectos congénitos, tales como:

• Pentalog Cantrell. Esta desviación acompañar esternón onfalocele fractura, hernia de diafragma anterior, defectos cardíacos y la falta del pericardio.
• El síndrome de Beckwith-Wiedemann. Es un estado innato de hipertrofia, acompañados onfalocele, macroglosia y gigantismo.
• Los trastornos genéticos. La trisomía 13, 18 y 21 se pueden combinar con hernia fetal, lo que confirma la teoría de que algunos casos tienen un defecto genético que causa.
• Extrofia cloacal. Esta baja situado onfalocele en conjunto con extrofia cloacal o extrofia vesical. También se puede combinar con otros defectos de la parte inferior del cuerpo, por ejemplo, mielomeningocele, atresia anal o defectos en las extremidades inferiores.
• También maloclusión disponible y defectos musculoesqueléticos.

La gastrosquisis.   En este caso, el defecto asociado menor que cuando onfalocele, pero se producen en 7-30% de los niños. Puede ser anomalías tales como anantsefaliya, labio leporino y paladar hendido, corazón ectópico, comunicación interauricular, la hernia del diafragma, escoliosis, sindactilia y constricción amniótico. La atresia intestinal, mala absorción, apendicitis atípica, vólvulo del intestino medio, la ERGE Reflujo: el fracaso del esófago   También puede ocurrir la enfermedad y de Hirschsprung. Tomando nota también de comunicarse con polihidramnios, por lo que si se ve con ultrasonido, aumenta la probabilidad de diagnóstico.

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